扩张型心肌病常并发房颤和室性心律失常。前者主要采用洋地黄来减慢心室率，一般不易复律；后者常较严重，是导致患者死亡的重要原因。
鉴于扩张型心肌病的室性心律失常往往与心衰并存，故其发生原因除心肌病变外，可能还与心脏扩大，交感神经过度兴奋、缺氧、电解质紊乱或强心剂毒性反应等因素参与。
因此治疗室性心律失常时，首先纠正这些因素，将有助于防止室性心律失常的发生或加重，或增加抗心律失常药物的疗效。
当室性心律失常较严重且临床上出现相应症状时，可适当选用慢心律、妥卡律或奎尼丁等负性肌力作用不太显著的药物，对只在动态心电图上出现的室性心律失常但无相应症状者，其室性心律失常与猝死发生的相关性不大，故是否需要用抗心律失常药物迄今无定论，不过对其中表现为持续性室速或室速时心室率快者，则应考虑使用。需注意是否合并窦房结功能不全，必要时需置入人工心脏起搏器。
在抗快速心律失常的药物中，胺碘酮有预防猝死的作用，对于扩张型心肌病合并快速心律失常者，可使用胺碘酮。
