扩张型心肌病心肌损伤的体液免疫机制
关键词: 扩张型心肌病,心肌损伤
扩张型心肌病心肌损伤的体液免疫机制：GDa扩张型心肌病治疗网 抗体依赖补体介导心肌损伤：扩张型心肌病患者血清存在抗心肌抗体，心肌具有免疫复合物沉积。培养的单层心肌细胞加入扩张型心肌病患者抗血清和补体，可以产生细胞毒性损害。靶细胞表面的抗原抗体（IgG、IgM）复合物通过经典途径激活补体（C1-C9）形成管状攻膜复合物（C5-C9），直径大约11nm，插入靶细胞膜，引起细胞破裂溶解。
GDa扩张型心肌病治疗网 抗ADP/ATP载体抗体介导心肌细胞毒性损伤：扩张型心肌病患者血清存在抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体，该抗体可沉积在心肌细胞浆和线粒体膜结构上。与对照相比，实验组细胞浆ATP浓度降低，线粒体ADP浓度则相反。胞质-线粒体ATP磷酸化电位降低，提示抗体干扰了线粒体ADP/ATP载体的运转功能。测量被免疫豚鼠的心脏血流动力学参数，平均脉动压、心搏量和心指数均明显降低，心肌氧耗量减少2.5倍，乳酸生成增加2倍。由此可见，抗ADP/ATP载体抗体引起心肌细胞能量代谢均衡失调，损害心肌功能。
GDa扩张型心肌病治疗网 抗β1受体抗体影响β1受体功能：Magnusson等研究发现，β1受体是扩张型心肌病患者自身抗体结合的特异性靶位，来自扩张型心肌病患者纯化的抗β1受体抗体多分离的鼠心肌细胞产生正性变时效应，这可能是部分患者的重要病理生理变化。抗β1受体抗体具有β激动剂样活性，β1受体阻滞剂能够分离该抗体与β1受体的紧密结合，因而解释了β1受体阻滞剂治疗部分扩张型心肌病患者产生有益的疗效。
GDa扩张型心肌病治疗网 抗β1受体抗体介导心肌细胞损伤：细胞毒性试验发现扩张型心肌病患者抗β1受体抗体引起心肌细胞毒性反应，随着细胞外液钙浓度的增加，细胞死亡率上升。抗β1受体抗体还可通过受体控制途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害。
