扩张型心肌病治疗进展

    扩张型心肌病(DCM)是一类以心腔扩大、心功能障碍为主要特征的原因不明的心肌疾病,病毒感染、遗传变异、免疫应答和心肌细胞凋亡增加均在DCM的发病中发挥重要作用。DCM起病隐匿,临床表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死。目前对DCM尚缺乏有效而特异的治疗手段,因而临床上对其治疗的主要目标在于改善症状、提高生存率。uns扩张型心肌病治疗网
     内科治疗　uns扩张型心肌病治疗网
     近年来采用“三联疗法”,即利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)大大降低了DCM患儿的死亡率。由于越来越多的研究显示DCM持续慢性充血性心力衰竭(CHF)患者存在神经内分泌高活性状态,大样本、多中心的药物临床实验表明在上述药物的基础上联合应用β2受体阻滞剂和螺内酯可进一步降低DCM2CHF的死亡率。uns扩张型心肌病治疗网
    1、β2受体阻滞剂　uns扩张型心肌病治疗网
     β2受体阻滞剂与ACEI联用较单用ACEI更有利于DCM患者LVEDd缩小、左室舒张末压力(LVEDp)减低、LVEF增加,两者联用可显著抑制DCM患者的左室重构,改善临床症状和心功能;并可减少严重心律失常和心脏猝死的发生率;长期治疗可有效减低病死率和减少心脏移植率。已有临床试验验证第三代β2受体阻滞剂卡维地洛在DCM婴儿应用的有效性和安全性,表明对传统疗法疗效不佳的DCM婴儿可较好地耐受卡维地洛,应用后可显著改善其心功能状况。值得注意的是,卡维地洛和地高辛联合应用时会减少地高辛的清除,使地高辛血清浓度升高,易致地高辛中毒,故两者合用时应减少地高辛的用量。uns扩张型心肌病治疗网
    2、螺内酯　uns扩张型心肌病治疗网
     慢性ACEI的应用可导致醛固酮逃逸。醛固酮阻止去甲肾上腺素(NE)的摄取、促进心脏结构重构。螺内酯作为醛固酮受体阻滞剂,可改善DCM患者的交感神经活性、减缓左室重构。uns扩张型心肌病治疗网
    3、免疫干预与免疫吸附　uns扩张型心肌病治疗网
      抗心肌结构的自身抗体可能诱导、维持、促进DCM的进展,故通过免疫吸附来清除特异性抗体可改善心功能、改善临床状。有研究表明,新发生的(发病6个月以内)DCM患者应用IVIG(总量2g/kg),随诊中可显著改善LVEF,无心脏移植生存率1年为92%,2年为88%;短期随访预后良好。uns扩张型心肌病治疗网
    4、生长激素(GH)　uns扩张型心肌病治疗网
      正常心脏功能的发挥部分依赖于生长激素/ 胰岛素样生长因子(GH/IGF21)轴的正常功能。目前评价间歇性GH治疗对慢性充血性心力衰竭的疗效的Ⅱ期和Ⅲ期临床试验证实,在常规治疗的基础上加用GH 可增加心室壁厚度,进而减少室壁应激,改善心脏收缩功能。

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