家族性扩张型心肌病与免疫异常的关系
时间：2011-01-23 09:10:37 来源：
扩张型心肌病治疗网 作者：心肌病研究室
关键词: 家族性扩张型心肌病,怎样治疗家族性扩张型心肌病,扩心病治疗
一般认为用免疫荧光方法检测心脏特异性抗体有助于家族性扩张型心肌病的诊断。
PSm扩张型心肌病治疗网 有研究表明，在先证者的家系成员中尽管无该病的临床症状，此类抗体的阳性率却可达20%～50%，明显高于散发性扩张型心肌病患者家系成员。这些心肌特异性抗体可在发生临床症状的数年前出现，说明家族性扩张型心肌病有可能是一种自身免疫性疾病，而抗体可能是患者的家系成员有患病危险的早期标志。
PSm扩张型心肌病治疗网 有作者认为一些心肌特异抗体的滴度，如心肌β肌球蛋白抗体、支链酮酸脱氢酶抗体以及腺苷酸translacator抗体的滴度，在家族性和散发性患者之间并无差异。
PSm扩张型心肌病治疗网 在一些家系患者中，除了心肌特异性自身抗体异常外，也存在与HLA-DR4相关的免疫异常和白介素2可溶性受体的增加，部分病人中白介素2和白介素10的浓度也异常增高，提示家族性扩张型心肌病可能与细胞免疫功能缺陷有关。
PSm扩张型心肌病治疗网 心肌β受体自身抗体也参与家族性扩张型心肌病的发病过程，这种抗体与人类白细胞抗原HLA-DR和HLA-DQ基因的限制性片段长度密切相关。提示classⅡ基因调控下的自身免疫在该病发病机制中有重要意义。
