扩张型心肌病免疫介导心肌损伤的依据
时间：2010-03-30 11:25:05 来源：
扩张型心肌病治疗网 作者：心肌病研究室
关键词: 扩张型心肌病,心肌病
扩张型心肌病免疫介导心肌损伤的依据：rLC扩张型心肌病治疗网 体液免疫反应：研究发现，约30%-40%的扩张型心肌病患者体内有抗心肌成分的自身抗体。到目前为止，能在血清中测到与扩张型心肌病相关的自身抗体并引起广泛重视的有抗肌球蛋白抗体、抗线粒体腺苷载体（ATP/ADP载体）、抗M7抗原抗体、抗α-酮戊二酸脱氢酶支链复合物、抗β1受体抗体、抗M2受体（M2R）抗体、抗内皮细胞抗体、抗核抗体和抗心肌纤维抗体等。
rLC扩张型心肌病治疗网 Caforio等用人的心肌和骨骼肌组织作为抗原，采用间接免疫荧光法，已经在26%的扩张型心肌病患者心肌中发现了器官特异性与致病特异性的抗体IgG，这些抗体与骨骼肌无交叉反应性。Caforio等还利用这些抗体发现了两个自身抗原——α与β肌球蛋白重链。β肌球蛋白重链在骨骼肌与心肌肌球蛋白中均表达，α肌球蛋白重链仅在心肌内表达。因此，抗α肌球蛋白重链抗体为心脏特异性自身抗体。
rLC扩张型心肌病治疗网 Schultheiss等用放射免疫法检测扩张型心肌病患者血清中抗ADP/ATP载体抗体，17/18例阳性（94%），而冠心病、酒精性心肌病和正常人血清均为阴性。国内有专家应用免疫转印法检测扩张型心肌病患者血清抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体，对扩张型心肌病诊断的敏感性为85%、特异性为98%。另有研究显示，抗线粒体M7抗原的抗体为心脏特异性抗体。
rLC扩张型心肌病治疗网 Limas通过凝固抑制测定法，在30%-40%的扩张型心肌病患者中发现了β1受体抗体。Wallukat等在体外培养的新生鼠心肌细胞中加入抗体阳性的扩张型心肌病患者的血清，观察到新生鼠心肌细胞搏动加快，给予β受体阻滞剂能抑制这一效应，而β受体阻滞剂在临床应用中对一些扩张型心肌病患者也取得了较好的治疗效果。
rLC扩张型心肌病治疗网 上述一些抗体除了引起病理形态学改变之外，还可影响到心功能，例如抗核抗体及抗心肌纤维抗体与心力衰竭相关联。
rLC扩张型心肌病治疗网 细胞免疫：Holzinger等从心脏移植的扩张型心肌病患者心肌中分离出单核细胞和外周血T淋巴细胞，通过特异性单克隆抗体-免疫酶标技术进行淋巴细胞表型和细胞活性分析，发现扩张型心肌病患者心肌组织T细胞数量明显增加，尤其是细胞活性标志物的T细胞频率很高。扩张型心肌病患者体内的NK细胞活性降低，但其心肌靶细胞特异性的细胞毒性增强。
rLC扩张型心肌病治疗网 已经发现，肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-6、白细胞介素-2及白细胞介素-2受体等在扩张型心肌病发病中起重要作用。Mqtusmori等检测外周血清TNF-α水平，发现23例扩张型心肌病患者TNF-α水平水平明显高于肥厚型心肌病、原发性高血压和正常人的TNF-α水平，说明扩张型心肌病患者TNF功能异常。Limas等发现，在38%的扩张型心肌病患者测得血清可溶性白细胞介素-2水平增高，而且与病情的严重程度呈正相关。
