家族性扩张型心肌病的发病率
时间:2009-02-06 09:01:46 来源:心肌病研究室 作者:心内科
关键词: 家族性扩张型心肌病,扩张型心肌病
家族性扩张型心肌病(FDCM)的发现已近50年。临床常见家族性的心脏扩大、心律失常,心电检查有QRS波及T波的异常,病理表现为心肌的纤维化和残余心肌肥厚。
UGL扩张型心肌病治疗网 60年代有学者明确提出了家族性心肌病,并以此区别于其他特异性的心肌病变所致的心脏扩大。
UGL扩张型心肌病治疗网 迄今国外有关家族性扩张型心肌病发病率的研究,结果不尽相同,有些差异较大,其原因至少有三个方面:
UGL扩张型心肌病治疗网 首先是扩张型心肌病的临床表现轻重不同,病情进展不一。在疾病早期常无明显症状,就诊率较低,不少患者直至出现较明显的心力衰竭才诊治。
UGL扩张型心肌病治疗网 第二是心脏增大的情况比较复杂,除了少数患者与其他原因所致心脏扩大相混淆外,部分患者心脏扩大的程度并不明显,有些家系患者随着年龄的增长而呈现扩张型心肌病的形态特征。
UGL扩张型心肌病治疗网 第三是研究条件的不一,有些是前瞻性研究,即对某一群体中可疑的扩张型心肌病病人及其直系血亲逐一进行病史、体检、超声心动图等检查,并随访观察,从中发现家系患者。有些是回顾性分析,即对已知患者的其他家族成员,通过病史回顾,问卷调查等形式加以分析,确认是否属于家族性扩张性心肌病。