心律失常为扩张型心肌病的首见或主要表现，许多患者多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚至顽固。约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。本病常见的心律失常依次为室性与房性早搏、心房颤动、左束枝或右束支传导阻滞、室性心动过速及房室传导阻滞等。
扩张型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常。主要是由于心房肌受损，心电生理发生改变，引起异位节律点兴奋性增高，以及产生折返运动。同时影响心肌收缩功能，使心房及静脉淤血，心房扩大、房内压增高更加重心房肌的损害，房性心律失常随之增加。当心房显著扩大，房内压显著增高时，心房肌发生广泛的变性和坏死，造成心房电活动不一致，产生曲折复杂的环形运动，因而形成心房颤动。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合症，成为致死原因之一。
