扩张型心肌病猝死的病因与发病机制（二）
时间：2012-12-11 14:28:54 来源：
扩张型心肌病治疗网 作者：心肌病研究室
关键词: 扩张型心肌病猝死,扩张型心肌病的治疗,治疗扩张型心肌病
室性快速性心律失常是扩张型心肌病猝死的最主要的原因，肺或动脉系统栓塞、缓慢心律失常和电机械分离也是重要的原因。
BDv扩张型心肌病治疗网 缝隙连接蛋白43：缝隙连接蛋白43（ Connexin43，Cx43）是心肌细胞间电信号的传导的基础性。Cx43与扩张型心肌病猝死密切相关。Chen等以暴力或其它原因死亡的14例患者作为对照，对11例因扩张型心肌病猝死的患者进行了尸检，结果发现与对照组相比，扩张型心肌病组的Cx43表达明显增加，而且Cx43表达的区域也明显不同，提示Cx43在扩张型心肌病猝死中起到重要作用。Kitamura等对扩张型心肌病患者进行了心肌活检，结果发现曾经发生过持续性室性心动过速的患者，其Cx43表达更为降低，进一步研究显示Cx43与扩张型心肌病患者信号平均心电图中检测到的心室晚电位密切相关。Fadi等研究发现Cx43的磷酸化异常与分布改变与扩张型心肌病心律失常有显著相关性。这些结果均提示无论Cx43的数量、分布改变还是磷酸化异常，都可能是扩张型心肌病猝死的发生机制之一。
BDv扩张型心肌病治疗网 自身免疫：自身免疫目前被认为是扩张型心肌病主要的发病机制之一，近来研究显示自身免疫在扩张型心肌病患者猝死中也起到了重要的作用。Iwata等在104例扩张型心肌病患者中发现有40例患者抗β1受体自身抗体阳性，抗β1受体自身抗体阳性可以作为扩张型心肌病患者发生非持续性室性心动过速及猝死的独立预测因子。Baba等发现26% 扩张型心肌病患者体内存在抗Na + K- + ATPase的自身抗体，与抗β1受体自身抗体相类似，抗Na + K- +ATPase自身抗体阳性的患者，易于发生继发于室性心动过速的猝死，其机制可能是因为抗Na + K-+ATPase自身抗体作用于Na + K-+ ATPase，使其活性减低，从而引起胞内钙平衡的紊乱，最终导致晚期后除极和心律失常的发生。最近，有专家在扩张型心肌病患者体内首次发现一种新型的抗L型钙通道自身抗体，该抗体与扩张型心肌病患者心律失常及猝死发生密切相关，将该抗体作用于大鼠心室肌细胞，人的心房肌细胞以及转染人L型钙通道的非洲爪蟾卵母细胞，均可以引起钙通道电流的增加，进一步研究发现该抗体可以导致大鼠心室肌细胞动作电位的延长及晚期后除极的发生，这种新型的抗钙通道自身抗体可能通过激活钙通道，使钙内流增加，从而导致动作电位延长及晚期后除极，引起心律失常及心脏猝死的发生。
